Primary Non-Necrotizing Granulomatous Hypophysitis Mimicking Pituitary Adenomas

AIm:The authors review their experience in the endoscopic endonasal transsphenoidal treatment of 5 patients, finally diagnosed as primary hypophysitis but initially assumed to be pituitary adenomas.

MatereriIal and Methods:A retrospective study was undertaken to review 5 cases of primary non-necrotizing granulomatous hypophysitis (1.61%) through 310 endoscopic transsphenoidally operated cases with the diagnosis of pituitary adenoma between 2009 and 2013. All 5 cases were female without any background of autoimmunity or recent pregnancy. The initial presumptive diagnosis was pituitary adenoma for all patients. The endocrinological diagnoses of the patients were suspected Cushing’s Disease, anterior pituitary deficiency with hyponatremia, hyperprolactinemia, and acromegaly. One of the patients had normal hormonal levels. All patients had macroadenomas including one invasive adenoma with skull base involvement. One of the patients (20%) had visual field defects. All patients underwent endoscopic endonasal transsphenoidal surgery (EETS).

Results:All patients had improvement of hormonal levels postoperatively except the one with anterior pituitary deficiency who required long term hormone replacement after the surgery. Mean follow-up duration was 14.8 months.

ConclusIon:Primary granulomatous hypophysitis without any known etiological factors is very rare in the literature. It can mimic pituitary adenomas in radiological and endocrinological aspects. EETS is an effective and safe treatment especially for visual and compression symptoms.

Keywords:Primary hypophysitis, Non-necrotizing, Granulomatous, Endoscopic, Secretory adenoma

Amaç:Hipofiz adenomu ön tanısı ile endoskopik endonazal transsfenoidal (EETS) yöntemle tedavi edilen ve patoloji tanısı primer hipofizit olan 5 olguluk deneyim sunulmaktadır.

YÖNTEM ve GEREÇLER:Çalışmada 2009 ile 2013 yılları arasında endoskopik endonazal yolla opere edilen 310 hipofiz adenomu olgusu içerisinden patoloji tanısı primer nonnekrotizan granulomatöz hipofizit olan 5 olgu (%1,61) geriye dönük olarak incelendi. Hastaların hepsi kadın cinsiyette olup, hiçbirinde gebelik ya da altta yatan otoimmün hastalık gibi bir neden yok idi. Tüm hastaların ön tanısı hipofiz adenomu idi. Hastalarda endokrinolojik olarak sırasıyla şüpheli Cushing Hastalığı, hiponatremi ile birlikte hipofizer yetmezlik, hiperprolaktinemi, normal hormonal tablo ve akromegali ile uyumlu laboratuvar değerleri saptandı. Bir tanesi kafa kaidesi tutulumu ile birlikte invaziv adenom olmak üzere tüm olgular makroadenomdu. Bir hastada görme alanı defisiti saptandı. Tüm hastalara EETS cerrahi uygulandı.

Bulgular:Preoperatif yetmezlik bulguları olan hasta hariç tüm hastalarda postoperatif normal hormonal değerler sağlandı.Hastalar ortalama 14,8 ay takip edildi.

SONUÇ:Primer non-nekrotizan hipofizitler nedeni bilinmeyen ve nadir görülen hastalıklar olup radyolojik ve endokrinolojik olarak hipofiz adenomlarını taklit edebilirler. EETS yol ise görme ile ilgili ve bası semptomlarının kaldırılmasında güvenli ve etkili bir yöntemdir.

Anahtar Sözcükler:Primer hipofizit, Non-nekrotizan, Granülomatöz, Endoskopik, Sekretuar adenom