Kraniofaringioma ve Endoskopik Endonazal Tedavisi

ÖZ

Kraniofaringiomalar, Rathke kesesi artıklarındaki skuamözepitelden gelişen, genellikle sellar/suprasellar bölgeye yerleşen benign ve nadir tümörlerdir. Patolojik olarak adamantinomatöz ve solidpapiller olmak üzere iki alt tipi mevcuttur. Yerleşim yerleri itibari ile genellikle endokrin disfonksiyonlar ve görme bozuklukları ile prezente olurlar. Önemli nörovasküler yapılara komşulukları ve yüksek rekürrens oranları kraniofaringiomaların tedavisini halen nöroşirürji pratiğinde bir ikilem olarak tutmaktadır. İyi tanımlanmış transkraniyal yaklaşımlarla ( pteriyonal, subfrontal, presigmoid) kıyaslandığında endoskopik endonazal cerrahi (EEC) kaudokraniyal ve ortahat yaklaşımların etkili bir birleşimi ile hiçbir vitalnörovasküler yapının manüplasyonu gerekmeden tümöre ulaşımı ve geniş bir infrakiazmatik sahaya sahip olmayı sağlamaktadır. Bu anatomik avantajın yüksek çözünürlüklü bir görüntüleme ile birleşmesi sayesinde EEC’de yüksek oranda rezeksiyon, endokrin fonksiyonların korunması ve görmede düzelme sağlanmaktadır. Bu sayede EEC günümüzde pediatrik ve erişkin tüm kraniofaringiomaların tedavisinde etkili ve güvenli bir tedavi opsiyonu haline gelmiştir.

Anahtar Kelimeler: Kraniofaringioma, Endoskopik endonazal cerrahi, Suprasellar

ABSTRACT Craniopharyngiomas are benign and rare tumors that develop from squamous epithelium in Rathke’s cleft remnants and are usually located in the sellar/suprasellar region. There are two pathological subtypes as adamantinomatous and solid papillary. They usually cause endocrine dysfunction and visual disorders because of their location. Their proximity to important neurovascular structures and the high recurrence rate continue to pose challenges regarding craniopharyngioma treatment in neurosurgery practice. Endoscopic endonasal surgery (EES) is able to ensure tumor access and a wide infrachiasmatic field with an effective combination of caudocranial and midline approaches and without requiring the manipulation of any vital neurovascular structure, when compared with well-defined transcranial approaches (pterional, subfrontal, presigmoid). Combining this anatomic advantage with high-resolution imaging enables high resection rates, preservation of endocrine function and visual recovery with EES. EES has therefore become an effective and safe treatment option for both pediatric and adult craniopharyngiomas.

Key Words: Craniopharyngioma, Endoscopic endonasal surgery, Suprasellar

Giriş

Kraniofaringiomalar, Rathke kesesi artıklarında bulunan skuamöz epitelden gelişen, sellar/suprasellar bölgeye yerleşen benign ve nadir tümörlerdir (18, 31). Epidemiyolojik olarak bimodal yaş dağılımı gösterirler, ilk pikini 5-14 yaş arasında, ikinci pikini 50-74 yaş arasında yapsa da her yaşta görülebilmektedirler (18, 3, 20). Tüm intrakraniyal tümörlerin %2-5’ini, çocukluk çağı tümörlerinin ise % 6-13’ünü oluştururlar (18, 3, 20, 30). Genellikle sellar/suprasellar bölgeye yerleşseler de çok nadiren nazofarinks, pontoserebellar köşe ve paranazal sinüslere de yerleşebilirler (11). Kraniofaringiomalı hastaların başvuru şikayetleri incelendiğinde en sık bulguların; baş ağrısı, görmede bozulma, kısmi veya tam pituiter disfonksiyon, obezite ve diabetes insipitus (DI) olduğu saptanmıştır (11). Primer lezyona bağlı olarak artan intrakraniyal basınç ve buna bağlı baş ağrısı, bulantı ve kusma görülebilir. Optik kiazma veya diğer optik aparatları bası sonrası gelişen görme keskinliği ve/veya alanı kaybı sık görülen semptomlardır. Endokrin disfonksiyonlar ise %80-90 oranında görülmektedir (11). Ayrıca görsel veya kokusal halüsinasyonlar, nöbet, demans, %6 oranında monopleji ve hemipleji ve %12 oranında yürüme dengesizliği bildirilen diğer bulgulardır (2, 33).

PATOLOJİ

Kraniofaringiomalar sellar bölgeye yerleşmelerine rağmen glial veya nöral tümörler olmayıp odontojenik kalıntılardan geliştikleri kabul edilmektedir (11). İki alt tipi vardır; genellikle çocuklarda görülen adamantinomatöz tip ve daha çok erişkinlerde görülen papiller tip. Adamantinomatöz tip, genellikle ilk 2 dekadda görülen ve Rathke kesesi artıklarından geliştiği kabul edilen tiptir (11). Genellikle yoğun kıvamlı içeriği olan (yağ ve kolesterol kristalleri içeren, motor yağına benzetilen) lobüle kistik komponent ve solid kısmı bulunan lezyonlardır (11). Keratinize doku ve kalsifikasyon sık görülür. Papiller tip ise, daha çok erişkinlerde görülen solid tümörlerdir. Bukkal mukoza kalıntılarından geliştikleri kabul edilir (11). Kistik yapı ve kalsifikasyon gibi bulgular göstermeyebilir.

Tanı

Kraniofaringiomada tanı klinik bulguları olan hastalarda radyolojik görüntüleme yöntemleri ile konmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve serebralanjiografi kullanılan başlıca tetkiklerdir. BT kraniofaringiomların yaklaşık %90’ında bulunan kalsifikasyonu göstermede ayrıca paranazal sinüs ve sellar anatomiyi göstermede daha üstündür. MRG ise tümörün topografik ve yapısal özelliklerini, invazyonunu ve vital dokularla olan ilişkisini göstermede üstündür (Şekil 1). Ayrıca MRG ile sellar/suprasellar bölgeye yerleşen diğer patolojilerle ayırıcı tanıyı yapmak da mümkün olmaktadır. Postoperatif rezeksiyonun değerlendirilmesinde ve takip süresince nüksün belirlenmesinde de BT ve MRG kullanılan yöntemlerdir (Şekil 2).

Ayırıcı Tanı

Sellar/parasellar bölgeye yerleşen lezyonlardan ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Kraniofaringiomalar ile karışabilecek başlıca lezyonlar; Rathke kesesi kisti, hipofiz adenomları, dermoidepidermoid tümörler ve pituisitoma sayılabilir.

CERRAHİ TEDAVİ ve SINIFLAMA

Kraniofaringiomalar, tedavisi her zaman tartışılan ve değişik fikirlerin olduğu tümörlerdir. Yaklaşık 8 dekad önce bile Cushing bu tümörleri intrakraniyal tümörler içinde yasaklanmış tümörler olarak nitelendirmiştir (7, 12). Günümüzde bile mikroşirürjikal tekniklerdeki bütün gelişmelere rağmen kraniofaringiomalar hâlâ kötü prognoza sahip olarak düşünülmektedir. Kraniofaringiomalar, tedavisi cerrahi olan tümörlerdir. Bu nedenle de günümüze kadar bir çok transkraniyal mikroşirürjikal teknik kullanılmış ve başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Son yıllarda ise EEC nin hızla gelişmesi, belli merkezlerin başarılı ve hatta diğer yöntemlerden daha iyi takip sonuçlarını yayınlaması ile kraniofaringiomaların tedavisinde pür endoskopik endonazal cerrahi etkili ve güvenli bir yöntem olarak yerini almıştır (5, 8, 12, 17, 21, 26, 35). Günümüze kadar cerrahi tedaviyi planlamak ve en iyi yaklaşımı yapmak için değişik bir çok sınıflama kullanılmıştır. Bunlar içinde en sık kullanılanlardan birisi Hoffman ve ark. tarafından yapılandır (16). Bu sınflamada tümörün diafragmasella, optik kiazma ve 3. ventrikül ile olan ilişkisi baz alınmıştır ve kraniofaringiomalar subdiafragmatik (intrasellar), subkiazmatik, prekiazmatik, retrokiazmatik ve tamamen intraventriküler olarak sınıflandırılmıştır. Bu sınıflamaya göre de intrasellar olanlara transsfenoidal (mikroskobik ve /veya endoskopik), intraventriküler olanlara ise transkallozal ve/veya transkortikal ventriküler yaklaşım önerilmiştir (11). Buna rağmen, sınıflamada yer alan diğer tümörlere yaklaşım hep tartışmalı olarak kalmıştır. Fakat EEC’deki son yıllarda olan gelişme ve artan tecrübe ile bu tümörlere de etkili ve güvenli yaklaşım tanımlanmıştır. Tümörün optik kiazmaya göre yerleşimi transkraniyal yaklaşımlar için en belirleyici özelliktir (34). EEC’nin öncülerinden olan Kassam ve ark. da kraniofaringiomaların endoskopik endonazal tedavi yaklaşımını planlamak için bu tümörlerin pituiter stalk ve infindubuluma göre yerleşimini baz alarak yeni bir sınıflama yaptılar (23). Tümör pozisyonunun stalka göre sınıflamasının hangi endonazal cerrahi koridorun kullanılmasında etkili olduğunu gösterdiler (12). Bu sınflamaya göre kraniofaringiomaları; preinfindubular (prekiazmatik tip ile ilgili), infindubular (subkiazmatik tip ile ilgili) ve retroinfindibular (retrokiazmatik tip ile ilgili) olmak üzere üçe ayırdılar

Prekiazmatik - preinfindubularkraniofaringiomalar

Tümör suprasellarsisterni kaplamış ve subkaizmatik ve prekiazmatik alana doğru büyümüştür. Stalk ise tümörün posteriorunda yerleşmiştir (23). Bu tümörlerin tedavisinde klasik olarak pterional veya subfrontal yaklaşımlar kullanılmıştır (9, 34, 37). Yaşargil tarafından savunulan pterional yaklaşım daha çok perikiazmal bölgeye ve karatid bifürkasyon üçgeninden suprasellar sisterne ulaşmada kullanılmıştır (37). Ayrıca bu yaklaşımlara orbital veya orbitozigomatik yaklaşımlar eklenerek daha geniş eksposure ve manevra alanı sağlanabilmektedir (13). Bu yaklaşımların en büyük dezavantajı ise karşı optikokarotid reses ve retrokarotid bölgeyi sınırlı görüş imkanı vermesi ve suprasellar bölgeye ulaşmada optik sinir/kiazma manuplasyonu yapılması gerekliliğidir. Bifrontal transbazal yaklaşım ile her iki optikokarotid resese hakimiyet sağlanabilse de frontal lob ekartasyonu gerekmektedir (27). Ayrıca tüm bu yaklaşımlarda primer veya sekonder olan prefiks kiazma görüş ve çalışma alanını son derece etkileyen bir faktördür (24). EEC ise antreior orta hat yaklaşımı olması ve kaudakranial direkt bakış sağlaması ile suprasellar, subkiazmatik ve prekiazmatik bölgeye doğrudan ulaşımı sağlamaktadır (21, 23). Tüberkülum sella ve posterior planum sfenoidalenin drillenmesi ile buralara ulaşım çok kolaydır. Medial optikokarotid açının da drillenmesi ile optikokarotid sisterne rahatlıkla ulaşılabilmektedir. Preinfindubuler lezyonlar için sellanın açılmasına gerek olmadığı gibi süperiorinterkavernöz sinüs de korunabilir (11). Ayrıca supraklinoid İCA’nın erken dalı olan süp. Hipofizeal arter ve dalları bu yaklaşımla kolaylıkla ayırt edilip korunarak hem hipofiz ve stalkın hem de optik kiazmanın inferior yüzünün beslenmesi korunabilir (11). Etkilenmiş olan pituiter stalk seçilerek mümkünse de korunabilir..

Subkiazmatik- transinfindubularkraniofaringiomalar

Bu tümörler infindibulum boyunca büyüyüp, stalkı genişletip subkiazmatik bölgeye yerleşerek tüber sineryum ve 3. ventrikül tabanına doğru uzanırlar (9, 34). Genellikle tümörün üst ucu hipotalamus ile ilişkilidir (32). Bu tip kraniofaringiomaların hipotalamus ile ilişkileri nedeniyle tedavisi zor ve postoperatif morbiditeleri yüksektir (37). Bu tümörler için yine pterional ve subfrontal yaklaşımlar kullanılmaktadır. Tümörün kiazmayı öne doğru itmesi (sekonder prefiks kiazma) manüplasyonu zorlaştırnaktadır. 3. Ventrikül içine doğru büyüyen tümür için lamina terminalis açılarak girişim gerekmekte ve geriye kalan tümör için prekiazmatik ve optikokarotid yaklaşım gerekmektedir (9, 34, 37). Ya da Yaşargil tarafından sunulan pterional ve transkallozal transventriküler kombine yaklaşım kullanılabilmektedir (37). EEC de ise tüm sellar bölgeye hakim olup sellar açılışla ve sellanın transpozisyonu ve transtüberkülüm-transplanum yaklaşımı ile geniş bir cerrahi saha elde edilebilir (24). Böylece oluşan kaudakraniyal koridor ile stalk insizyonu, 3. ventriküle ulaşım ve tümör ve kapsülünün infrakiazmatik bölge ve hipotalamusla ilişkisi kolaylıkla görülüp diseksiyonu yapılabilir (12, 23, 24).

Retrokiazmatik- retroinfindubulerkraniofaringiomalar

Bu tip tümörler interpedinküler sisterni kaplayıp, genellikle 3. ventriküle doğru büyüyüp beyin sapını arkaya, optik kiazmayı öne doğru iterler (11). Bu bölgeye yerleşen kraniofaringiomalar nörovasküler yapılarla (3. sinir, posterior kominikan arter ve dalları, baziller arter ve dalları, mamiller body, crus serebri) en yakın ilişkili olanlardır. Bu tümörlere transkraniyal yaklaşımla pterional, orbitozigomatik ve subfrontal yaklaşımlar kullanılabilmektedir, fakat en büyük dezavantaj dar bir görüş alanı ile nörovasküler yapıların manüplasyonunun gerekmesi ve infrakiazmatik alandaki hipotalamus/kiazma ya giden perforan arterlerin yaralanma riskidir (1, 13, 34, 37). Bu bölgeye yaklaşımda kullanılan presigmoid retrolabirintin yaklaşımla ulaşmak mümkün olsa da, temporal lob ekartasyonu gerektirmesi ve Labbe veninin yaralanma riski, interpedinküler sisterne ulaşmak için ambient sisternin manüplasyonunu gerektirmesi okulomotor ve troklear sinir, posterior kominikan arter ve dalları ile posterior serebral arterin yaralanma riski en önemli dezavantajlarıdır (1, 27, 15). EEC ile transtuberkülum- transsellar yaklaşım kullanılarak ve hipofiz transpozisyonu yapılarak bu bölge tümörlerine hakim olmak ve tüm nörovasküler yaklaşımları direkt olarak görüp diseksiyonunu yapmak mümkündür (11, 24) (Şekil 3). Bazı kraniofaringiomalar ise laterale doğru büyürler ve bunların sadece EEC ile çıkarılması mümkün olmayabilir. Bu durumlarda ise transkraniyal yaklaşımlarla kombine bir tedavi yapmak gerekebilmektedir. Tüm kraniofaringioma tiplerinde optimal çalışma açısı kaudakraniyal ve orta hat yaklaşımıdır. EEC de infrakiazmatik bölgeye hiçbir nörövasküler yapının manüplasyonu gerekmeden ulaşmayı sağlayan bu iki açının en iyi kombinasyonudur (11). Tümörün eksizyonu, araknoid diseksiyonu, ekstrakapsüler diseksiyon ve nörovasküler yapıların korunması gibi prosedürler mikroşirürjikal yöntemlerle aynıdır. Mikroşirürjide elde edilen stereoskopik görüntüyü EEC de artan tecrübe,kazanılan propriosepsiyon, iyi aydınlatma, açılı yüksek çözünürlüklü (HD) görüntü ile yakalamak mümkündür (11). EEC de en önemli sorunlardan birisi kafa tabanının rekonstrüksiyonudur. Yine artan tecrübe ve geliştirilen yöntemlerle (çok tabakalı kapama, pediküllü nazoseptal flep) ve postoperatif kullanılan eksternal lomber drenaj ile BOS kaçağı riski %5-10’lara kadar inmiştir (22). Tüm bunlara rağmen transkraniyal cerrahi ile EEC sonuçlarını karşılaştırmak kolay ve doğru değildir. Çünkü EEC ile tedavi edilmiş kraniofaringioma serileri kısıtlıdır ve diğer serilere göre daha az takip süresine sahiptir. Yine de her iki yaklaşım kıyaslanacak olursa kabul edilebilir tümör kontrol oranlarıyla postoperatif mortalite, görmede kötüleşme, yeni endokrinopati oluşması ve görmede düzelmede EEC serileri transkraniyal serilerinden daha iyi sonuçlar vermektedir (5, 6, 9, 10-12, 17, 19, 36, 37)..

RADYOTERAPİ

Genellikle subtotal cerrahiler sonrasında rekürrenslerden sonra kullanılmaktadır. Özellikle günümüzde yaygın olarak kullanılan stereotaksik radyoşirürji (Gamma Knife) tedavisi ile 5 yıllık lokal kontrolü ve survivalı %68-97 arasında bildiren yayınlar mevcuttur (28). Kobayashi ve ark. ise 98 olguluk gamma knife serilerinde %19 tam yanıt, %67 kısmi yanıt ve %79 tümör kontrol oranları vermektedir (25). 10 tane büyük serinin incelendiği 264 olguluk bir derlemede ise gamma knife sonrası %75’lik bir tümör kontrolü sağlandığı görülmektedir (14).

PROGNOZ

Kraniofaringioma, azalmış yaşam beklentisi, normal popülasyona oranla üç ile altı kat artmış mortalite ile karakterize bir hastalıktır (29). Ayrıca uzun dönem kardiyovasküler, nörolojik ve psikolojik morbiditesi %22-49 arasındadır (29). Bu morbiditenin de en büyük sebebi oluşan hipofizer yetmezlik ve radyoterapidir (4).

SONUÇ

EEC infrakiazmatik bölgede bulunan kompleks nörovasküler anatominin en iyi görüntülenmesini sağlayan orta hat ve kaudakraniyal yaklaşımdır. Şimdiye kadar yayınlanmış küçük de olsa tüm endoskopik endonazal seriler göstermiştir ki kabul edilebilir etkili bir rezeksiyon derecesi ile yüksek bir endokrin fonksiyonlarda koruma ve görmede düzelme oranı sağlanmaktadır. Tabiki bu yaklaşımda en önemli noktanın yeterli tecrübeye sahip kişilerce yapılan uygun ve doğru yaklaşımların olduğu unutulmamalıdır.