Ewing Sarkomunun İntraparankimal Metastazı: Bir Olgu Sunumu

ÖZ

Ewing sarkom öncelikli olarak genç erişkinlerde görülen, kemiğin mezenkimal dokusundan gelişen malign bir tümördür. Vücutta bulunan tüm kemiklerden gelişebileceği gibi genellikle uzun kemiklerden köken alır. Ewing sarkom, nöroşirürji pratiğinde nadir karşılaşılan bir tümör olmakla birlikte genellikle kraniuma veya vertabralara olan metastazlarla karşılaşılmaktadır. Bu tümörlerin santral sinir sistemi metastazları oldukça nadir görülmektedir. Ewing sarkom’un primer tedavisi cerrahidir ve daha sonra kemoterapi gibi yardımcı tedaviler de kullanılmalıdır. Olgumuz, 21 yaşında erkek, 5 yıl önce sağ tibia’sında kitle tespit edilip Ewing sarkom tanısı almış, akciğer metastazı olan bir hastadır. Kemoterapi tedavisi alırken baş ağrısı şikayeti olan hastaya çekilen Kranial MRI’da intraparankimal metastatik kitle lezyonu ve yoğun ödem tespit edilmiş olup cerrahi olarak tedavi edilmiştir. Biz bu sunumda Ewing sarkom gibi malign bir kemik tümörünün beyin prankimi içerisine metastaz yapması gibi çok nadir rastlanan bir durumu anlatmaktayız.

ANAHTAR SÖZCÜKLER:

Ewing sarkom, İntraparankimal, Metastaz

ABSTRACT Ewing’s Sarcoma is a malignant mesenchymal tumor of bone tissue, which is primarily seen in young adults. It usually originates from the long bones of the body but it can develop in any bony tissue. Although Ewing’s Sarcoma is a rare tumor in the practice of neurosurgery, metastases are often encountered in the cranium and vertebrae. Central nervous system metastasis is extremely rare. Surgery is the primary treatment for Ewing’s Sarcoma but secondary treatment such as chemotherapy should also be administered. A 21-year-old male who presented with a right tibial mass was diagnosed with Ewing’s Sarcoma and lung metastasis. While he was undergoing chemotherapy, a cranial MRI obtained because of severe headache showed an intra-parenchymal metastatic lesion with brain edema. The lesion was treated surgically and a gross total resection was performed. We have presented a case of bone tissue Ewing’s Sarcoma with brain parenchyma metastasis as a rare condition in this paper.

Key Words: Ewing’s sarcoma, Intraparenchymal, Metastasis

GİRİŞ

Ewing sarkomu(ES) öncelikli olarak genç erişkinlerde görülen, tüm primer malign kemik tümörlerinin %10’unu oluşturan, malign kemik tümörüdür (8). Daha çok kol ve bacaklardaki uzun kemiklere, pelvise ve göğüs kafesine yerleşir (3). Nadiren kafatası kemiklerine de primer yerleşebilir. ES metastaz yapabilme yeteniğine de sahip olup en sık %38 akciğere, %31 kemiklere (spinal kolon dahil) ve %11 kemik iliğine metastazları görülmektedir (11). ES çok nadir olarak da kalvaryum ve beyin parankimi gibi santral sinir sistemi metastazı yaparlar ki bu literatürde ancak birkaç tane olgu sunumu şeklinde tariflenmiştir (12). Biz de bu yazımızda, ES tanısı almış bir hastada çok nadir olarak görülen beyin parankimi içerisine ES metastazı olgusunu sunmaktayız.

OLGU SUNUMU

Olgumuz, 5 yıl önce sağ tibia üzerinde kitle nedeniyle ortopedi kliniğine başvurarak yapılan kemik sintigrafisinde sağ tibia distal ucunda düzensiz aktivite tutulumu (Şekil 1) nedeniyle opere edilerek Ewing sarkomu tanısı almış 21 yaşında erkek bir hastadır. Daha sonraki takiplerine düzenli olarak gelmeyen hasta, 2 yıl önce akciğer metastazı nedeniyle medikal onkoloji kliniği tarafından kemoterapi programına alınmış ve düzenli olarak tedavisini almaya başlamış. Bir yıl önce onkoloji servisinde kemoterapi tedavisi için yatarken şiddetli baş ağrısı ve sağ tarafında hemiparazisi gelişen hastaya çekilen kontraslı kranial MRI da verteks düzeyinde falks lokalizasyonunda solda belirgin olmak üzere her iki frontal bölgeye uzanan, T1A serilerde santralinde hiperintens, T2A serilerde santralinde heterojen hipointens sinyal değişiklikleri izlenen, yoğun heterojen kontrast tutulumu gösteren, 40x50x35 mm boyutunda kitle lezyonu ve kitle komşuluğunda solda belirgin olmak üzere yaygın ödematöz sinyal değişikliği ve orta hatta sağa doğru 5 mm´lik şift (Şekil 2) saptanması üzerine tarafımıza danışılan hasta opere edilerek kitle gross total çıkartıldı (Şekil 3). Postoperatif hemiparazisi düzelen hasta 3. günde taburcu edildi. Kemoterapi tedavisi düzenli olarak devam eden hastanın postoperatif 8. ay kontrol kranial MRG’sinde patolojik görüntüsü olmayan hastanın tedavisi nöroşirürji, medikal- radyasyon onkolojisi ve ortopedi kliniklerince multidisipliner olarak devam etmektedir.

TARTIŞMA

Ewing sarkom, kemiğin mezenkimal hücrelerinden gelişen, orijini tam olarak bilinmeyen, malign bir kemik tümörüdür (2). Histopatolojik ve sitogenetik olarak ortak özellikler içermesi nedeniyle primitif nöroektodermal tümör (PNET) gurubunda da değerlendirilmektedir (1, 16). ES, en çok 15-25 yaş arasında ve erkeklerde (E/K: 1.1/1) görülmektedir (4, 5, 6). Primer olarak en sık alt ekstremite ve pelviste görülmektedir ki bu yerleşim tüm olguların yaklaşık %60 ‘ını oluşturur (10). Literatürde sadece olgu sunumu şeklinde, nadiren primer olarak kafatası veya kafatabanı ES olguları da bulunmaktadır (9, 14, 15). Bu yüzden kafatasında bile saptanan lezyonlarda öncelikli olarak metastaz düşünülmelidir.

SONUÇ